プリオン病関連検査項目

 厚生労働省化学研究費補助金難病疾患克服事業"プリオン病及び遅発性ウィルス感染症に関する調査研究班(山田班)"及び"クロイツフェイルト・ヤコブ病(CJD)サーベランス委員会(水澤委員長)の協力・委託を受け、ヒトプリオン病に関する脳脊髄液検査を行っております。脳脊髄液中の14-3-3蛋白・総タウ蛋白のELISAの測定を無料にて行っております。
 又脳脊髄液中に存在する微量の異常型プリオン蛋白の検出に成功し、RT-QUIC法として確立しました。この検査を希望される場合は別途にてお申し込みください。当初は無料にて実施しますが、将来費用の一部を負担していだだくことがあります。
 尚至急(1週間以内)の検査を希望される場合(例えば脳生検前にプリオン病を否定したい場合)は別途にてご相談ください。14-3-3蛋白、総タウ蛋白、RT-QUIC法による異常プリオン蛋白の検出を1週間以内で行っております。
E-mailnagasakiprion@yahoo.co.jp にてお問い合わせください。)

詳細は各項目をご覧ください。
お知らせ
プリオン病関連検査項目ご案内
検査結果について電話での問い合わせは、していません。
検査を実施しているのは長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻 保健科学分野(神経内科学)ですが、検体の送付先は医学部基礎棟8階感染分子解析学です。お間違えないよう御願いします。
検体の輸送方法については 検体の測定を依頼される先生方へお願いMS-Wordを参照してください。
1)脳脊髄液・総タウ蛋白検査について
総タウ蛋白の検査は現在SRLにて外注検査を保険診療にて受け付けています。
利用して頂ければと光栄です。
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2)血清・脳脊髄液中の異常型プリオン蛋白の検出法(RT-QUIC法) 及び、バイオマーカーの測定
QUIC法は異常型プリオン蛋白の増幅法の一種で脳組織或いは脳脊髄液中の超微微量の異常型プリオン蛋白を検出する事が可能な方法です。この方法はいわゆる蛋白のPCR法に相当します。このQUIC法(Nat Methods. 2008 Mar;5(3):211-2)は、当教室新が開発した方法であり、現在孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病において感度は90-95%特異度はほぼ100%で検出可能です。
また、プリオン病患者での脳脊髄液中の14-3-3蛋白と総タウ蛋白を測定しております。
QUIC法は100%の検査ではありません。偽陽性も偽陰性もあります。
臨床経過やMRI画像等から総合的にご判断下さい。
検 体
血清・脳脊髄液 1cc -2cc 凍結保存用スクリューキャップ・チューブに入れ、冷凍でお送りください。(もしも同意される御家族がおられましたら同時に送付してください。現在脳脊髄液の際の危険性を危惧する声があり、血清より診断する研究をしています。)
申し込み用紙
手順表

① メール E-mailnagasakiprion@yahoo.co.jp での申し込み
② 受付:手続き番号の発行・メールによる送付
下のサーベイランス委員会調査票をホームページからダウンロードし、
② の手続き番号の発行メールに記述の【注意事項】に留意し、
Excel ファイルを長崎大学( E-mailnagasakiprion@yahoo.co.jp
CCで E-mailprion-ncnp@ncnp.go.jp としてお送りください。
③ 検体を送付
*輸送は凍結で、宛名の品目に「受付番号0000を明記」してください。
*宛先を 〒852-8523 長崎市坂本1丁目12番4号 基礎棟8F
長崎大学医学部 感染分子教室 佐藤克也

としてください。
④ 結果を郵送
検体の送付・送付先について
検体の送付・送付先は14-3-3蛋白・総タウ蛋白と同じです。
費 用
当初は無料です。今後は費用が必要かもしれません。
注意事項
  • 脳脊髄液中の蛋白が100mg/dl以上の症例や大量に血液が混じっている脳脊髄液では検出感度がやや下がることが分かっております。できるだけ血液の混入していない脳脊髄液が望ましいです。
  • 凍結・融解を繰り返している脳脊髄液では検出感度が下がります。提出される脳脊髄液はできるだけ凍結・融解をしていない検体が望ましいです。
  • RT-QUIC法で、てんかん患者で擬陽性を示すことがあります。判定では注意ください。
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3)緊急で1週間以内で結果を知りたいケース
どうしても1週間以内で結果を知りたいケース、例えば急速進行性認知症をきたす症例で悪性リンパ腫や脳血管内悪性リンパ腫など脳生検を施行する症例で画像的にプリオン病が否定できない症例において、脳生検の術前にプリオン病を否定したい症例では脳脊髄液中14-3-3蛋白、総タウ蛋白、QUIC法による異常型プリオン蛋白の検出を1週間以内でするサービスも行っております。
よろしければメールにて急ぎの件を書いていただけると光栄です。
必ず検体依頼要旨を記入ください。
検体・申し込み用紙・検体の送付・送付先について
14-3-3蛋白・総タウ蛋白・QUIC法と同様です。
*費用については自己負担です。
*費用は長崎大学財務部経理課より請求がきます。
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プリオン病が疑われる患者の画像送付のお願い
 このたびCJDサーベイランス委員会における活動の一環として、皆様の協力の下「Creuzfeldt-Jakob病の病変判定における標準化拡散強調画像の有用性に関する読影研究」を行い、拡散強調画像の表示条件を標準化することの有用性が示唆されました。

 画像に関しては前向き試験を行い、画像の診断精度を確立することが重要と考えられます。つきましては、髄液検査を依頼される際にMRI画像 (拡散強調画像、b0画像、ADCマップ、FLAIR) をDICOM形式でお送り頂きたくお願い申し上げます。また、脳血流検査を施行したケースでは、その画像もお送り頂ければ幸いです。

 画像はCD-R等の媒体に保存いただきお送りください。できれば個人が特定できないように、患者の氏名や年齢等のヘッダー情報は匿名化してお送りいただければ幸いですが、不可能なようでしたらヘッダー情報が残っている旨をお知らせください。なお、送って頂く画像は徳島大学病院放射線科原田雅史(CJDサーベイランス委員会画像担当)にて管理され、サーベイランスの一環として調査・研究に供されます。ご多忙のところお手数をおかけして申し訳ありませんが、ぜひご協力いただきたく心よりお願い申し上げます。
プリオン病患者の自然調査の協力のお願い
 このたびCJDサーベイランス委員会における活動の一環として、JACOP(Japanese Consortium of Prion Disease)の組織が行われています。

 今後の治験にあたってもプリオン病患さんの自然歴が需要な問題であります。プリオン病の克服のため、皆様のご協力いただければ光栄です。

  JACOP (Japanese Consortium of Prion Disease)New Window
4)Q&A
Q 検体輸送の際、輸送会社の指定はありますか?
A 輸送会社の指定はありません。
Q 輸送の際の時間指定をAM10時から11時までに指定できません。どうしたらよいですか?
A 指定できないときは平日の午前中としてください。
Q 検体を送る際のスクリューキャップはありませんか。どうしたらよいですか?
A 通常のエッペンドルフチューブではパラフィンでくるんでも開く可能性が高いので、できるだけ蓋が開かないチューブを使ってください。
Q 検体の輸送に温度管理必要ですか?
A 検体の輸送に-20度は必要です。できないときはドライアイスを大量に入れて送ってください。
Q 検査に必要な髄液の量は?
A 検査に必要な髄液の最低量は0.6ccです。血清も検査に必要な最低量は0.6ccです。
Q 検査結果のお問い合わせについて
A 検査結果のお問い合わせは電話では行っておりません。
Q 検査結果が帰ってくる期間の目安はどの程度ですか?
A 14-3-3蛋白と総タウ蛋白は2-3週間程度で、脳脊髄液中の異常型プリオン蛋白の検出法(RT-QUIC法)は2ヶ月程度です。どうしても早く結果を知りたい時はは急ぎ扱いを依頼してください。検体到着後1週間で結果を出します。通常の検査は無料ですが、ただ急ぎ扱いは2.5万円費用が必要です。

(1) 検体輸送マニュアルに記載されていない方法によって検体が送付され、安全性に問題が認められた際には、検査を中断する場合があります。
(2) 検査依頼書用紙に患者様の個人情報を添付しないようご注意ください。
(3) 検査結果はプリオン病の診断を確定するものではありません。臨床経過やMRI画像等から総合的にご判断ください。
(4) 検査結果を学会や論文等で発表される際には事前にご相談ください。
(5) 本検査は厚生労働省の調査研究活動の一環として行っております。匿名化した情報をまとめた形で学術誌や学会等で公表する場合があります。
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