厚生労働省化学研究費補助金難病疾患克服事業"プリオン病及び遅発性ウィルス感染症に関する調査研究班（山田班）"及び"クロイツフェイルト・ヤコブ病（CJD）サーベランス委員会（水澤委員長）の協力・委託を受け、ヒトプリオン病に関する脳脊髄液検査を行っております。脳脊髄液中の14-3-3蛋白の測定を無料にて行っております。
　又脳脊髄液中に存在する微量の異常型プリオン蛋白の検出に成功し、RT-QUIC法として確立しました。この検査を希望される場合は別途にてお申し込みください。当初は無料にて実施しますが、将来費用の一部を負担していだだくことがあります。
　尚至急（1週間以内）の検査を希望される場合（例えば脳生検前にプリオン病を否定したい場合）は別途にてご相談ください。14-3-3蛋白、総タウ蛋白、RT-QUIC法による異常プリオン蛋白の検出を１週間以内で行っております。
（ nagasakiprion@yahoo.co.jp にてお問い合わせください。）

詳細は各項目をご覧ください。

１）脳脊髄液・総タウ蛋白検査について
２）プリオン病を含む急速進行性認知症のバイオマーカーの研究とその確立
３）緊急で1週間以内で結果を知りたいケース
４）Ｑ＆Ａ

	新先生の論文が 　February 2011 Volume 17, Issue 2 NATURE MEDICINE に掲載されます。

＊	検査結果について電話での問い合わせは、していません。
＊	検査を実施しているのは長崎大学大学院医歯薬学総合研究科医療科学専攻 保健科学分野（神経内科学）ですが、検体の送付先は長崎大学医学部旧第1解剖です。お間違えないよう御願いします。
＊	検体の輸送方法については 検体の測定を依頼される先生方へお願いを参照してください。

１）脳脊髄液・総タウ蛋白検査について
総タウ蛋白の検査は現在SRLにて外注検査を保険診療にて受け付けています。 利用して頂ければと光栄です。

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２）プリオン病を含む急速進行性認知症のバイオマーカーの研究とその確立

現在プリオン病を含む急速進行性認知症の診断は、臨床症状に加え、MRI拡散強調画像・髄液検査・脳波検査・遺伝子検査を組み合わせて施行している。しかしながらこれらの検査は補助的検査にすぎない。急速進行性認知症の確定診断は死亡後の脳生検又は病理解剖後の脳組織での異常蛋白検出及び免疫組織染色でのみ確定される。従って、治療を視野に入れた生前確定診断法は、侵襲の大きい脳生検しかない。 そこでこれらの認知症を生前に確定でき、さらには予後を予測可能な診断法を構築することを目標に、新規関連物質を同定する。上記の補助的検査により急速進行性認知症と診断された生存中の患者に対し、採取した生体材料を用いて“急速進行性認知症関連物質”を明らかにし、そのバイオマーカー及び蛋白検出法を確立する。 QUIC法は異常型プリオン蛋白の増幅法の一種で脳組織或いは脳脊髄液中の超微微量の異常型プリオン蛋白を検出する事が可能な方法です。この方法はいわゆる蛋白のPCR法に相当します。このQUIC法（Nat Methods. 2008 Mar;5(3):211-2）は、当教室新が開発した方法であり、現在孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病において感度は90-95%特異度はほぼ100%で検出可能です。また、プリオン病患者での脳脊髄液中の14-3-3蛋白と総タウ蛋白を測定しております。

＊	QUIC法は100％の検査ではありません。偽陽性も偽陰性もあります。 臨床経過やMRI画像等から総合的にご判断下さい。 又経過によって感度・特異度が異なりますので、発症早期でバイオマーカー陰性だった症例は再度提出していただければ光栄です。

３）緊急で1週間以内で結果を知りたいケース
どうしても1週間以内で結果を知りたいケース、例えば急速進行性認知症をきたす症例で悪性リンパ腫や脳血管内悪性リンパ腫など脳生検を施行する症例で画像的にプリオン病が否定できない症例において、脳生検の術前にプリオン病を否定したい症例では脳脊髄液中14-3-3蛋白、総タウ蛋白、QUIC法による異常型プリオン蛋白の検出を1週間以内でするサービスも行っております。 よろしければメールにて急ぎの件を書いていただけると光栄です。 必ず検体依頼用紙を記入ください。 見積書等は発行していません。

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４）Ｑ＆Ａ